አዶ
×

ሀሞፊሊያ

የሄሞፊሊያ በሽታ በአለም ዙሪያ ከ 1 ሰዎች ውስጥ 10,000 ያህሉን ይጎዳል ፣ ይህም የዕለት ተዕለት እንቅስቃሴዎችን ከዚህ ጋር ለሚኖሩ ሰዎች ፈታኝ ያደርገዋል ። የደም መፍሰስ ችግር. ዘመናዊ የሕክምና እድገቶች የደም መፍሰስን ለመቆጣጠር እና ችግሮችን ለመከላከል የሚረዱ በርካታ ውጤታማ የሄሞፊሊያ ሕክምናዎችን ፈጥረዋል. የሄሞፊሊያ በሽታ መንስኤዎችን መረዳት፣ የሄሞፊሊያ ምልክቶችን መለየት እና መቼ የህክምና መመሪያ መፈለግ እንዳለበት ማወቅ በሽታን በተሳካ ሁኔታ ለመቆጣጠር ወሳኝ ሚና ይጫወታሉ። ይህ ጽሑፍ እነዚህን አስፈላጊ ገጽታዎች ይዳስሳል እና ሄሞፊሊያ ላለባቸው ሰዎች ተግባራዊ መመሪያ ይሰጣል።

ሄሞፊሊያ ምንድን ነው?

ያልተለመደ የጄኔቲክ የደም መታወክ ፣ ሄሞፊሊያ በሰውነት ውስጥ የደም መርጋት የመፍጠር ችሎታን ይጎዳል። ይህ ሁኔታ የሚከሰተው ደም በቂ ክሎቲንግ ፕሮቲኖች ሲጎድል ነው, በተጨማሪም የደም መፍሰስ ምክንያቶች በመባል ይታወቃሉ. እነዚህ ፕሮቲኖች ከፕሌትሌትስ ጋር አብረው ይሠራሉ ደም መርጋት እንዲፈጠር እና የደም ሥሮች ሲጎዱ መድማትን ያቆማሉ።

ዋናዎቹ የሄሞፊሊያ ዓይነቶች የሚከተሉት ናቸው።

  • ሄሞፊሊያ A: በ clotting factor VIII (FVIII) እጥረት ምክንያት ይህ በጣም የተለመደው የሄሞፊሊያ ዓይነት ነው.
  • ሄሞፊሊያ ቢ; የገና በሽታ በመባልም ይታወቃል፣ የ clotting factor IX (9) እጥረት ውጤቶች
  • ሄሞፊሊያ ሲ; ይህ በጣም አልፎ አልፎ ሄሞፊሊያ የሚመጣው የ clotting factor XI (11) እጥረት ነው።

የሂሞፊሊያ በሽታ መንስኤዎች እና ምክንያቶች

የሄሞፊሊያ የጄኔቲክ ንድፍ የደም መርጋትን በሚቆጣጠሩ ልዩ ጂኖች ውስጥ ነው። በF8 ወይም F9 ጂኖች ውስጥ ያሉ ሚውቴሽን ያልተለመዱ ወይም በቂ ያልሆነ የደም መርጋት ምክንያቶች እንዲፈጠሩ ያደርጋል፣ ይህም የደም መርጋት እንዳይፈጠር ይከላከላል። እነዚህ ጂኖች ለመደበኛ የደም መርጋት አስፈላጊ የሆኑትን coagulation factor VIII እና IX የሚባሉ ፕሮቲኖችን ለመስራት መመሪያ ይሰጣሉ።

ብዙ ሰዎች ሄሞፊሊያ የሚወርሱት በኤክስ ክሮሞሶም ላይ በሚገኝ የተሳሳተ ጂን ነው። ወንዶች በአንድ X ክሮሞሶም ብቻ የተጫኑ በመሆናቸው በጂን ላይ የሚደርሰውን ጉዳት ማካካስ አይችሉም, ይህም ለበሽታው የበለጠ ተጋላጭ ያደርጋቸዋል. ሴቶች በተለምዶ እንደ ተሸካሚ ሆነው ያገለግላሉ, ጉድለት ያለበት ጂን አላቸው, ነገር ግን ምንም ምልክት አይታይባቸውም, ምንም እንኳን አንዳንዶች የመርጋት ምክንያታቸው በመጠኑ ከቀነሱ መጠነኛ የደም መፍሰስ ምልክቶች ሊሰማቸው ይችላል.

አብዛኛዎቹ ጉዳዮች በዘር የሚተላለፉ ሲሆኑ፣ አንዳንድ ግለሰቦች ምንም ዓይነት የቤተሰብ ታሪክ የሌላቸው ሄሞፊሊያ ይያዛሉ። ይህ የሚከሰተው የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት ፀረ-ሂሞፊሊክ ሁኔታዎችን የሚያጠቁ እና የሚያሰናክሉ አውቶአንቲቦዲዎች የሚባሉ ፕሮቲኖችን ሲያመነጭ ነው፣ በተለይም የ clotting factor VIII። 

ይህን የተገኘውን ቅጽ ሊያነሳሱ የሚችሉ በርካታ ምክንያቶች፡-

የሄሞፊሊያ ምልክቶች

በጣም የተለመዱ የሂሞፊሊያ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

  • ከቁስሎች ወይም ከቁስሎች ብዙ ደም መፍሰስ ከመደበኛው ጊዜ በላይ ይቆያል
  • ትልቅ እና ጥልቅ ሆኖ የሚታይ የማይታወቅ ድብደባ
  • የመገጣጠሚያዎች ደም መፍሰስ ህመም, እብጠት እና የመንቀሳቀስ መቀነስ ያስከትላል
  • እብጠትና ምቾት የሚያስከትል የጡንቻ ደም መፍሰስ
  • ከጥርስ ሕክምና ወይም ከቀዶ ጥገና በኋላ ለረጅም ጊዜ የሚቆይ ደም መፍሰስ
  • ለማቆም አስቸጋሪ የሆኑ ድንገተኛ የአፍንጫ ደም መፍሰስ

የሕመሙ ምልክቶች ክብደት በቀጥታ በደም ውስጥ ከሚገኙት የመርጋት ምክንያቶች ጋር ይዛመዳል. 

  • ቀላል ሄሞፊሊያ; የደም መፍሰስ ችግር የሚከሰተው ከባድ ጉዳት ወይም ቀዶ ጥገና ከተደረገ በኋላ ብቻ ነው
  • መካከለኛ ሄሞፊሊያ; ጥቃቅን ጉዳቶችን ተከትሎ ባልተለመደ ሁኔታ ለረጅም ጊዜ ሊደማ ይችላል
  • ከባድ ሄሞፊሊያ; ያለበቂ ምክንያት ከድንገተኛ የደም መፍሰስ ጋር የተያያዘ ሊሆን ይችላል

ውስብስብ

ከሄሞፊሊያ ጋር መኖር በሰው ጤና እና የህይወት ጥራት ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ ሊያሳድሩ የሚችሉ በርካታ ችግሮችን ያመጣል። እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

  • የጋራ ውስብስቦች; በመገጣጠሚያዎች ላይ ተደጋጋሚ ደም መፍሰስ ወደ ሄሞፊሊክ አርትራይተስ ያመራል, ይህም በጊዜ ውስጥ ቋሚ የሆነ የጋራ ጉዳት ያስከትላል. ይህ ሁኔታ በዋነኛነት በመገጣጠሚያዎች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል እና የሚከተሉትን ሊያስከትል ይችላል-
    • የድንገተኛ ህመም እና እብጠት
    • የተቀነሰ የእንቅስቃሴ ክልል።
    • የጡንቻ ጥንካሬ መቀነስ
    • በዕለት ተዕለት እንቅስቃሴ አስቸጋሪነት
  • የአንጎል የደም መፍሰስ አደጋ; የሄሞፊሊያ ከባድ ችግሮች አንዱ የራስ ቅል ውስጥ ደም መፍሰስ ነው, ይህም አፋጣኝ የሕክምና ክትትል ያስፈልገዋል. የማስጠንቀቂያ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:
    • በጣም ከባድ ራስ ምታት
    • ጠንካራ አንገት
    • ግራ መጋባት ወይም የአእምሮ ለውጦች
    • የተደበደበ ንግግር
    • የራስ ችግሮች
    • ቅንጅት ማጣት ፡፡
  • Inhibitors: እነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት የመርጋት መንስኤዎችን ተፅእኖን ያስወግዳል, መደበኛ ህክምናዎች ውጤታማ እንዳይሆኑ ያደርጋሉ. 
  • አስመሳይ ሞተሮች፡- እነዚህ በተለምዶ በአጥንት አቅራቢያ በጡንቻዎች ውስጥ የሚፈጠሩ የደም ገንዳዎች ናቸው።

የበሽታዉ ዓይነት

ሄማቶሎጂስቶች ሄሞፊሊያን ለመመርመር የተለያዩ የደም ምርመራዎችን ይጠቀማሉ።

  • የማጣሪያ ሙከራዎች፡- እነዚህ የመጀመሪያ የደም ምርመራዎች ደም በትክክል እየረጋ መሆኑን ይወስናሉ።
  • የመርጋት መንስኤ ፈተናዎች; ፋክተር አሴይ ተብሎም ይጠራል፣ እነዚህ ልዩ ሙከራዎች የVIII እና IX ደረጃዎችን እና እንቅስቃሴን ይለካሉ
  • የጄኔቲክ ሙከራ; የሄሞፊሊያን ምርመራ እና አይነት ለማረጋገጥ የተወሰኑ ጂኖችን ይመረምራል።
  • የደም መርጋት ማሳያ; የሄሞፊሊያ በሽታ መኖሩን ሊጠቁም የሚችል አጠቃላይ ምርመራ በሁሉም ሆስፒታሎች ይገኛል።

ለሄሞፊሊያ ሕክምናዎች

ዘመናዊ የሕክምና ሳይንስ የሄሞፊሊያ በሽታን ለመቆጣጠር በርካታ ውጤታማ የሕክምና አማራጮችን ይሰጣል። 

ዋናዎቹ የሕክምና አማራጮች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

  • የክሎቲንግ ምክንያት ምትክ ሕክምና፡- የጎደለውን ምክንያት VIII ወይም IX በመደበኛ መርፌዎች ያቀርባል
  • ብስፔሲፊክ ፀረ እንግዳ አካላት፡- የደም መርጋትን ለማሻሻል በመርጋት ምክንያቶች መካከል እንደ ድልድይ ሆኖ ይሠራል
  • የጂን ሕክምና; የጎደሉትን የ clotting factor ጂኖች የስራ ቅጂዎችን ያስተዋውቃል
  • መልሶ ማመጣጠን ወኪሎች፡- በፀረ-የደም መርጋት እና በመርጋት ምክንያቶች መካከል ያለውን ሚዛን ወደነበረበት ለመመለስ ይረዳል

ዶክተር መቼ ማየት እንዳለብዎ

ሄሞፊሊያ ያለባቸው ሰዎች የሚከተሉትን ካጋጠማቸው አፋጣኝ የሕክምና እርዳታ ማግኘት አለባቸው።

  • ከባድ ራስ ምታት በማስታወክ ወይም የደመቀው ራዕይ
  • የባህሪ ለውጦች ወይም ያልተለመደ እንቅልፍ
  • ከባድ የሆድ ዕቃ ወይም የጀርባ ህመም
  • ደም በሽንት ውስጥ ወይም በርጩማ
  • የመገጣጠሚያዎች ጥንካሬ ከህመም እና እብጠት ጋር
  • የመናገር ችግር ወይም የእይታ ለውጦች
  • ቅንጅት እና ሚዛን ማጣት
  • የደም መፍሰሱ ግፊትን በ 10 ደቂቃ ውስጥ ካላቆመ. 

ሄሞፊሊያ ያለባቸው ልጆች ወላጆች በተለይ ከመገጣጠሚያዎች ጋር የተያያዙ ምልክቶችን በጥንቃቄ መከታተል አለባቸው. የደም መፍሰስ የመጀመሪያ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

  • ህጻናት እና ልጆች ለመሳብ ወይም ለመራመድ እምቢ ይላሉ 
  • በመገጣጠሚያው ውስጥ የመደንዘዝ ወይም የመደንዘዝ ስሜት
  • የተገደበ ወይም የሚያሠቃይ እንቅስቃሴ
  • በተጎዳው አካባቢ አካባቢ እብጠት እና ሙቀት
  • ያልተለመደው መጨናነቅ ወይም ምቾት ማጣት

መከላከል

ሄሞፊሊያ በጄኔቲክ ተፈጥሮው ምክንያት መከላከል ባይቻልም ትክክለኛ የመከላከያ እርምጃዎች የደም መፍሰስን እና ውስብስቦችን ለመቀነስ ይረዳሉ። 

  • የበሽታ መከላከያ ሕክምና; ሄሞፊሊያ ያለባቸው ሰዎች በተግባራቸው ላይ ተመስርተው ተገቢውን የደም መርጋት ደረጃ መጠበቅ አለባቸው። የሚመከሩት ደረጃዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:
    • ለመደበኛ የዕለት ተዕለት እንቅስቃሴዎች ከ 5% በላይ
    • ለስፖርት እንቅስቃሴዎች ከ 15% በላይ
    • የፊዚዮቴራፒ ክፍለ ጊዜዎች በፊት 20-40%.
  • የአካል እንቅስቃሴ አስተዳደር፡- በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ውስጥ ደህንነቱ የተጠበቀ ተሳትፎ በጥንቃቄ እቅድ ማውጣት እና የአደጋ ግምገማን ይጠይቃል። ዶክተሮች የሚመክሩት ዝቅተኛ-አደጋ ተግባራት የሚከተሉትን ያካትታሉ:
    • የመዋኛ
    • በእግር መሄድ
    • ብስክሌት
  • የእውቂያ ስፖርቶችን ያስወግዱ፡ ማርሻል አርት፣ እግር ኳስ እና ሆኪ በከፍተኛ የደም መፍሰስ አደጋ ምክንያት መወገድ አለባቸው።
  • ትክክለኛ የጥርስ ህክምና; አዘውትሮ የጥርስ ምርመራ እና የአፍ ንፅህናን መጠበቅ የድድ በሽታን እና በጥርስ ህክምና ወቅት ከፍተኛ የደም መፍሰስን ይከላከላል። 
  • የዘረመል ምክር፡ ይህ ግለሰቦች የውርስ ቅጦችን እንዲረዱ፣ በመረጃ ላይ የተመሰረተ የስነ ተዋልዶ ውሳኔ እንዲያደርጉ እና ለሚፈጠሩ ፈተናዎች እንዲዘጋጁ ይረዳቸዋል። ጉዳትን ለመከላከል ለተወሰኑ ተግባራት ተስማሚ የሆኑ የመከላከያ መሳሪያዎች መደረግ አለባቸው. 
  • መድሃኒቶችን በሚወስዱበት ጊዜ ጥንቃቄ ማድረግ; ታካሚዎች እንደ አስፕሪን እና አንዳንድ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች ያሉ የደም መርጋትን የሚነኩ መድኃኒቶችን በሐኪማቸው ካልፈቀዱ በስተቀር መራቅ አለባቸው።

መደምደሚያ

ዘመናዊው ህክምና ሄሞፊሊያ ላለባቸው ሰዎች በላቁ ህክምናዎች እና አጠቃላይ እንክብካቤ አቀራረቦች ተስፋን ያመጣል። የምክንያት ምትክ ሕክምና፣ የጂን ቴራፒ እና ልዩ የሕክምና ማዕከላት ለታካሚዎች ከበፊቱ የበለጠ ብዙ አማራጮችን ይሰጣሉ። መደበኛ የሕክምና ክትትል ከመከላከያ እርምጃዎች እና የአኗኗር ዘይቤዎች ጋር ተዳምሮ ብዙ ሄሞፊሊያ ያለባቸው ሰዎች ንቁ እና አርኪ ሕይወት እንዲመሩ ይረዳል። የጤና እንክብካቤ ቡድኖች በሽተኞችን ይህንን ሁኔታ በብቃት እንዲቆጣጠሩ እየረዱ ህክምናዎችን ለማሻሻል መስራታቸውን ቀጥለዋል።

ተደጋጋሚ ጥያቄዎች

1. ሰዎች ሄሞፊሊያ ሊያዙ ይችላሉ?

አብዛኛው የሄሞፊሊያ በሽታ በዘር የሚተላለፍ ቢሆንም፣ አንዳንድ ግለሰቦች በህይወት ዘመናቸው ሄሞፊሊያ ሊመጣ ይችላል። ይህ ያልተለመደ ቅርጽ የሚከሰተው በሽታ የመከላከል ስርዓቱ የመርጋት መንስኤዎችን የሚያጠቁ ፀረ እንግዳ አካላት ሲፈጥር ነው. አንዳንድ ሁኔታዎች የሄሞፊሊያ በሽታን ሊያስከትሉ ይችላሉ፣ ከእነዚህም መካከል፡-

  • እርግዝና
  • የራስ-ቀባይ በሽታዎች
  • ነቀርሳ
  • የተወሰኑ መድሃኒቶች።

2. ከሄሞፊሊያ ጋር የደም መፍሰስን እንዴት ማቆም ይቻላል?

የደም መፍሰስ ችግርን መቆጣጠር ፈጣን እርምጃ እና ትክክለኛ የሄሞፊሊያ በሽታ ሕክምናን ይጠይቃል. ዋናው አካሄድ የጎደሉትን የመርጋት ምክንያቶችን በደም ሥር በማፍሰስ መተካትን ያካትታል። ጠንካራ ግፊት እና የበረዶ እሽጎችን መተግበር ለአነስተኛ ቁስሎች ተግባራዊ የሚሆን ምትክ ሕክምናን በመጠባበቅ ላይ እያለ የደም መፍሰስን ለመቆጣጠር ይረዳል።

3. ሄሞፊሊያ ያማል?

ሄሞፊሊያ በተለይም በመገጣጠሚያዎች ወይም በጡንቻዎች ላይ የደም መፍሰስ በሚከሰትበት ጊዜ ከፍተኛ ህመም ሊያስከትል ይችላል. የሕመሙ ጥንካሬ ይለያያል እና እንደ የደም መፍሰስ ቦታ እና ክብደት ይወሰናል. መደበኛ የመከላከያ ህክምና የሚያሰቃዩ የደም መፍሰስን ለመከላከል ይረዳል እና የረጅም ጊዜ የጋራ መጎዳትን ይቀንሳል.

4. ሄሞፊሊያ ሊድን ይችላል?

በአሁኑ ጊዜ ለሄሞፊሊያ ምንም ዓይነት መድኃኒት የለም. ይሁን እንጂ ዘመናዊ ሕክምናዎች ሁኔታውን በተሳካ ሁኔታ ይቆጣጠራሉ. የጂን ህክምና በምርምር ሙከራዎች ውስጥ ተስፋ ሰጪ ውጤቶችን ያሳያል, ለወደፊቱ ለአንዳንድ ታካሚዎች የረጅም ጊዜ መፍትሄዎችን ይሰጣል.

5. ሄሞፊሊያን የሚከላከሉት የትኞቹ ምግቦች ናቸው?

ምንም የተለየ ምግቦች ሄሞፊሊያን የሚከላከሉ ባይሆኑም, አንዳንድ ንጥረ ነገሮች አጠቃላይ የደም ጤናን ይደግፋሉ. በብረት፣ በቫይታሚን ኬ እና በቫይታሚን ሲ የበለፀጉ ምግቦች ጤናማ የደም ተግባርን ለመጠበቅ ይረዳሉ። እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

  • ቅጠል አረንጓዴዎች
  • የስጋ ሥጋ
  • የሲታር ፍሬዎች
  • ያልተፈተገ ስንዴ

6. ሄሞፊሊያ በየትኛው ዕድሜ ላይ ይገኛል?

አብዛኛዎቹ የሄሞፊሊያ በሽታዎች ገና በሕይወታቸው ውስጥ ይታወቃሉ። በህክምና መረጃ መሰረት፣ ከባድ የሆኑ ጉዳዮች በህይወት የመጀመሪው ወር ውስጥ፣ መካከለኛ ጉዳዮች በስምንት ወር እና ቀላል ጉዳዮች በ36 ወራት ተለይተው ይታወቃሉ። አንዳንድ ቀላል ጉዳዮች ከቀዶ ጥገና ወይም ከጉዳት በኋላ በህይወት ውስጥ እስከ በኋላ ላይገኙ ይችላሉ።

ዶ/ር ኩናል ቻታኒ

እንደ CARE የሕክምና ቡድን

አሁን ጠይቁ


+ 91
* ይህንን ቅጽ በማስገባት ከኬር ሆስፒታሎች በጥሪ፣ በዋትስአፕ፣ በኢሜል እና በኤስኤምኤስ ግንኙነት ለመቀበል ተስማምተዋል።

አሁንም ጥያቄ አለህ?

ይደውሉልን

+ 91-40-68106529

ሆስፒታል ፈልግ

በአቅራቢያዎ ይንከባከቡ ፣ በማንኛውም ጊዜ